引言

• 目前指南推荐肺动脉高压（PAH）患者采用基于风险、以目标为导向的治疗方法
• 大多数风险分层模型源自特发性PAH队列，不能直接应用于先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH - CHD）患者
• 本声明旨在讨论个体预后因素并提出PAH - CHD患者的综合风险分层模型

PAH - CHD的不同临床情况

以体 - 肺分流为主的PAH

• 2022年ESC/ERS指南概述了是否用PAH药物预处理后进行缺损闭合的标准
• 肺血管阻力（PVR）是关键血流动力学指标，但手术决策不能仅基于单一数值
• 手术可行性需综合评估分流生理、右心室功能储备、对靶向治疗的血流动力学反应等
• 分流分数受缺损大小和压差梯度影响，遗传因素可能影响肺血管疾病的发展和进展

小/偶发性缺损的PAH

• 小的心内缺损血流动力学无显著意义，不导致PVR升高
• 此类患者表型与特发性PAH相似，风险评估和治疗决策可参考非PAH - CHD人群研究
• 关闭缺损是禁忌证

缺损矫正后的PAH

• 此类患者应根据ESC/ERS指南进行综合风险评估
• 关于其预后与艾森曼格综合征（ES）和特发性PAH患者相比存在矛盾数据
• 应积极使用PAH药物治疗

先天性心脏病中的2组肺动脉高压

• 先天性心脏病变直接阻塞肺静脉或左心血流可导致毛细血管后肺动脉高压
• 矫正潜在缺损可改善或消除PH
• 潜在肺血管疾病的严重程度和右心室功能障碍程度决定预后

艾森曼格综合征（ES）

现状

• 成人ES患者生存率优于特发性PAH患者，但长期预后仍需谨慎
• 右心室对增加后负荷的长期适应能力和右向左分流能力可能是生存率较好的原因

死亡原因

• 主要直接死因包括心力衰竭、恶性心律失常/心源性猝死、肺梗死/肺血管夹层、严重咯血、细菌或病毒感染性心内膜炎、脑脓肿
• 触发事件如怀孕和心外手术是重要死亡风险因素

预后预测因素

• 年龄：是预后不良的独立危险因素
• 病变类型：三尖瓣前分流病变（如房间隔缺损）与较差预后相关
• 唐氏综合征：在PAH - CHD患者中高发，尤其是ES患者，易早期发生PAH，心律失常和全因死亡率风险更高
• 低氧血症和功能状态：静息动脉氧饱和度<90%和WHO功能分级≥II级是全因死亡风险因素
• 心律失常：是PAH - CHD患者发病和死亡的重要原因，心房心律失常常见，与死亡风险增加相关
• 心力衰竭：心力衰竭和较差的功能分级是预后不良的标志，脑钠肽（BNP）和N末端前脑钠肽（NT - proBNP）水平升高与死亡或住院风险增加相关
• 肾功能：肾功能障碍是成人CHD患者不良事件和死亡的危险因素，低白蛋白血症与死亡率增加相关
• 其他血液生物标志物：C反应蛋白（CRP）和CRP/白蛋白比值与PAH预后不良相关，铁缺乏影响预后
• 右心室适应：右心室适应对PAH - CHD预后有重要影响，可通过超声心动图评估相关参数
• 心脏磁共振成像（CMR）：是评估右心室容积、大小、心输出量等的金标准，右心室和左心室射血分数及双心室功能障碍是死亡率的重要预测因素
• 血流动力学：右心导管检查可评估PVR和分流情况，相关血流动力学参数与预后相关

风险分层模型建议

• 进行系统文献回顾和荟萃分析，综合人口统计学、临床、影像学、血流动力学和功能参数等变量
• 确定最具预后相关性的变量，如先天性心脏病复杂性、心房颤动、三尖瓣环平面收缩期位移（TAPSE）等
• 提出综合风险分层模型，明确不同因素与预后的关系

护理在PAH - CHD中的作用

• 专科护士是为成人PAH - CHD患者提供全面、以患者为中心护理的核心力量
• 护士在咨询过程中提供治疗信息，组织随访和协调检查，提供心理和情感支持

患者报告结局指标

• PAH - CHD患者健康相关生活质量（QoL）受损，PAH特异性治疗后QoL改善与生存相关
• 定期评估患者对健康和医疗的看法有助于医患沟通，改善治疗效果和患者健康状况

研究局限性

• 风险模型未进行外部验证
• 模型通用性不确定
• 存在过拟合可能性
• 需要前瞻性队列外部验证

研究结论

• 讨论 PAH - CHD 患者风险分层和预后现状
• 提出针对艾森曼格综合征（ES）的风险分层工具
• 工具需在大型前瞻性 PAH - CHD 队列中进一步验证
• 研究 PAH 治疗对不同 PAH - CHD 亚组生存和生活质量的影响

补充信息

• 补充数据可在《欧洲心力衰竭杂志》在线获取
• 作者声明无利益冲突
• 所有数据可从补充材料报道的医学文献中获取
• 作者声明撰写手稿未接受资金支持
• 无需伦理批准
• 未提供预注册临床试验编号